岚哥说病例进行性肌无力,这是肿么了
体格检查:
T:37.3。P:/分。R:20次/分。Bp:/62mmHg。SpO2:92%。皮肤:未见损害。头颅和五官:黏膜干燥。其他无异常。颈部:无异常。肺部:呼吸音变浅。双肺呼吸音清晰。心脏:心动过速。未闻及杂音及奔马律。腹部未见异常。背部无畸形及触痛。四肢:无肌肉萎缩及自主收缩,无水肿。神经系统:神志清楚,反应灵敏,定向正常。颅神经正常。双上肢肌力3/5级。双下肢肌力2/5级,感觉无异常。深部腱反射,跟腱反射,膝腱反射,肱二头肌反射及肱三头肌反射消失。因虚弱未能进行小脑及步态检查。
实验室检查:
全血细胞计数:正常。血生化检查:正常。肌酸磷酸激酶93U/L,血气分析(非吸氧时):pH7.41,PCOmmHg。POmmHg。脑脊液检查(CSF):红细胞0,白细胞0,糖72mg/dL(正常50-80mg/dL)。蛋白质61mg/dL(正常15-45mg/dL)。用力肺活量(FVC)mL(正常mL)。胸腔负压(NIF)5cmH2O(正常90cmH2O)
问题:
患者无力症状最可能的原因是什么?
需要立即采取的措施是什么?
最有效的治疗方法是什么?
岚哥解析
本病例的主要特征是进行性肌无力。在颅神经正常的情况下出现了四肢的肌腱反射消失、肌力减退、呼吸音轻的情况。
从体征上看,可能要考虑多发性肌炎、皮肌炎、重症肌无力等。但患者无肌萎缩、肌肉关节酸痛(多发性肌炎排除)、没有皮肤损害(皮肌炎排除)、神志反应定向都正常(排除重症肌无力)。
最终,患者确诊为Guillian-Barre综合征(GBS),决定性的证据就是脑脊液检查中的蛋白细胞分离——蛋白高但白细胞正常。
?GBS是一种常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。重者可因呼吸肌瘫痪死亡。
这是一种以四肢迟缓性瘫痪为主的自体免疫性疾病。一般从下肢开始,逐渐扩展到躯干、上肢和颅神经。患者在发病1~4周前有消化道或呼吸道感染,本例就是消化道感染。病原体多以巨细胞病毒、EB病毒、支原体为主,也有一部分患者病因不明。进一步分析认为,GBS可能和体液免疫有关。
根据患者的情况,患者的呼吸肌已经累及(肺活量和胸腔负压明显低于正常值),需要机械通气辅助呼吸,并尽早使用大剂量静脉用丙球治疗,根据病情用激素冲击,适当运用神经营养药物支持治疗。
本期精彩讨论
除了最后一点(丙球可是首选药啊)基本正确,恭喜何医生!(错字请注意,难道球赛看多了?)
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