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卢家红教授谈炎症性肌病的诊疗策略

10月23日,医院神经内科主任医师卢家红教授做客丁香园微访谈,就「炎症性肌病的诊疗策略」这一话题与广大丁香园站友进行探讨,现将微访谈精彩问答整理如下:

饭团:卢教授好。请问对于炎性肌病合并间质性肺病的病人您有什么经验给大家谈谈?对于吡非尼酮的应用你怎么看?谢谢!卢家红教授:炎性肌病合并间质性肺炎通常仅用激素是不够的,可以加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗,由于甲氨喋呤有潜在肺部损害危险,一般不用于伴发间质性肺炎的患者。对于吡非尼酮的治疗本人没有经验。

lzc:卢教授好,请问我们有一病人,主诉乏力明显伴有中度抑郁,乳酸运动试验阳性,两次查肌肉活检未见明显炎症及RRF等包涵体,线粒体肌病基因筛查阴性,我们除了让他服用维生素、辅酶以及抗抑郁药长期随访之外,接下来该怎么办?还有什么需要做的吗?卢家红教授:首先得明确是真性无力还是一般的乏力,乳酸特别是乳酸运动试验只能是参考,很重要的是肌电图和肌酶,如果查体肌力减退而肌电图正常、肌酶正常,在绝大部分情况下不考虑肌病,得寻找肌肉以外其他部位病变所致无力或非真性无力(特别是抑郁焦虑患者)。线粒体病常见的类型是MELAS和CPEO,单纯肢体受累的比较少见,EMG通常是肌源性损害,肌肉活检MGT染色可见RRF,或者SDH染色可见边缘深染的破碎蓝纤维或血管染色阳性,或者COX染色见阴性纤维。对于线粒体肌病体会是病理比目前的基因筛查更可靠。

kobe:卢教授,针对不同临床表现的炎症性肌病,都有哪些诊断要点呢?卢家红教授:特发性炎性肌病根据其不同的临床和病理,主要分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎(sIBM)和免疫介导坏死性肌病(IMNM)。它们有共性也有个性,共性是肢体无力、肌酶高、EMG示活动性肌源性损害和免疫介导,个性中最明显的就是DM有典型皮损,而其他类型无;从起病方式来看,PM、DM、IMNM多亚急性起病,进展相对较快,而sIBM为慢性起病,进展缓慢;发病年龄来看,PM发病年龄多大于18岁而sIBM则多在50岁后起病(sIBM诊断标准是35岁以上),DM和IMNM发病年龄可以从青少年到中老年;从无力分布来看PM、DM、IMNM均以颈屈肌及四肢近端肌无力为主,而sIBM受累肌群在上肢主要是远端屈肌,下肢主要是股四头肌,可以不对称;从肌酶升高程度来看,IMNM通常肌酶很高而sIBM升高一般不超过5倍正常上限,DM偶可正常;PM、DM、sIBM和IMNM肌肉病理各不相同,PM:肌束内炎症细胞浸润,部分围绕非坏死纤维,MHC-1广泛表达,DM:束周炎症细胞浸润和束周肌细胞萎缩,MHC-1束周上调明显,IMNM:较大量的坏死纤维而炎症细胞极少,MHC-1上调,sIBM:炎症细胞浸润,可见镶边空泡(MGT染色明显),电镜可见15-18nm丝状包涵体。

drcici:卢老师,脂质沉积性肌病,如果肌酶明显升高,使用激素治疗后肌酶降低,这种情况下需要长期激素维持治疗吗?卢家红教授:多年前,国内诊断的脂质沉积性肌病都会用激素治疗,近年发现中国人的脂质沉积性肌病多为MADD(β氧化的多种脂酰辅酶A脱氢酶缺乏,约占脂质沉积病的80-90%),MADD对核黄素高度敏感,因而目前脂质沉积性肌病不主张使用激素,主张使用维生素B2(核黄素),可加用左卡尼汀和辅酶Q10。

nauyyuan:肌酸激酶增高是炎性肌病的诊断必备条件吗?卢家红教授:这要看肌炎的类型,一般来说,多发性肌炎和免疫介导坏死性肌病(IMNM)治疗前肌酶均高于正常,SRP抗体相关的IMNM通常明显升高。但少部分皮肌炎肌酶可以正常(换句话说,肌酶正常不是皮肌炎诊断的必备条件),且偶有CK和LDH倒置的现象。包涵体肌炎肌酶亦升高,但程度较轻,通常不超过正常上限的5倍。

kobe:卢教授你好,之前看到相关文章称特发性炎症性肌病患者血清维生素D水平低,这是什么原因引起的呢?非常感谢!卢家红教授:近年确实有研究发现炎性肌病患者CXCL10(化学因子)增多,而维生素D受体的激动剂可能会通过减少CXCL10的分泌而抑制Th1的活化和增殖,从而起到免疫治疗作用,但此方面研究不多,也没有明确有效的药物上市。我们在临床实践中并没有







































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