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类风湿关节炎的MRI诊断

病史

女,47岁,多关节晨僵。

图像提供了包括冠状位T1WI(1A),冠状位脂肪抑制T1WI增强序列(1B),腕管水平的轴位脂肪抑制T1WI增强序列(1C)和一个近端桡腕关节水平的轴位脂肪抑制T2WI成像(1D)。您的诊断结果是什么?

从图片中发现了什么?

冠状位T1WI(2a)和冠状位脂肪抑制T1WI增强序列(2B)中尺骨远端可见较大的骨质侵蚀影(箭)。冠状位(2B)腕关节可见广泛的滑膜炎性改变,特别是远端桡尺关节。增强后的轴位脂肪抑制T1WI图像在腕管水平(2C)显示尺桡骨周围肌腱的滑囊炎(箭)。轴位脂肪抑制T2WI示(2D)在远端桡尺关节水平显示局灶性信号异常(箭头)。

MRI根据腕关节滑膜炎、尺骨远端的侵蚀影,多个背伸肌腱腱鞘炎等征象与类风湿性关节炎患者的影像表现相符,考虑为类风湿性关节炎(RA)。

类风湿性关节炎(RA)概述

类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病,其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。

女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。

RA的病因仍不清楚但多因素已经在最近的文献强调。遗传因素有着重要的致病作用;RA患者HLA-DR4表达约达70%。多种其他因素如吸烟,感染性药物和激素也有牵连的因果关系,但他们的确切影响类风湿性关节炎的病理生理机制尚不清楚。

RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。

类风湿性关节炎(RA)解剖

滑膜炎性病变是类风湿性关节炎的主要病理改变,对于滑膜的解剖学和组织学的理解是作为RA的病理生理讨论的基础。

滑膜是关节囊的内层,淡红色,平滑闪光,薄而柔润,由疏松结缔组织组成。

关节腔内的所有结构,除关节软骨、半月软骨板以外,即便是通过关节腔的肌腱、韧带等均全部为滑膜所包裹。滑膜分泌滑液,在关节活动中起重要作用。

正常滑膜分为两层,即薄的细胞层(内腔层)和血管层(内膜下层),是血管丰富的关节囊内膜,贴附于非关节面部分,覆盖于关节囊内的骨面上,不在软骨面上,此部分称为边缘区或“裸区”。滑膜呈粉红色,光滑发亮、湿而润滑,有时可见绒毛,内含胶原性纤维。

滑膜细胞有A、B两型。巨噬细胞样A型细胞表面有丝状伪足+浆膜内陷、囊泡、线粒体、溶酶体、胞浆纤维和高尔基体,具有吞噬功能;B型细胞缺少此种特征,但含有高浓度的内质网,具有合成包括酶在内的蛋白质。其功能是分泌透明质酸,内膜下层含有泡沫组织,有脂肪细胞、成纤维细胞、巨噬细胞和巨大细胞,与滑膜平行的有弹性纤维,能防止滑膜的皱襞形成。

上图演示了滑膜(Synovium)作为关节囊内层,起到了保护骨(裸露区域,箭头)的作用。

上图示跟骨后滑囊也就是跟腱囊,由滑膜衬里。

风湿性关节炎的关节的病理生理学主要是滑膜的增生。滑膜增生导致内膜层明显增生与A、B细胞的正常比例逆转。细胞(巨噬细胞谱系)在内膜中占主导地位。多种细胞因子和免疫调节剂,包括tnf-α和IL-1在RA的病理生理学中发挥关键作用。

这些免疫调节剂作用于邻近的结构,诱导大量酶的释放,侵蚀骨和软骨,并导致肌腱和软组织损伤。

风湿性关节炎的滑膜病变被比作在分子水平上的肿瘤组织。研究表明,大量的基因突变发生在癌基因和肿瘤抑制基因p53等,导致分子滑膜细胞的转变。RA细胞受累部位就像被RA殖民一般表现出独立的增长、接触抑制的缺失,以及端粒酶活性。过度增生的滑膜即所谓的“血管翳”,扩大到它会导致周围组织的侵犯。在关节,这通常累及到裸露区域的关节。这些裸露的区域没有软骨的保护。它们进一步参与疾病,导致软骨破坏和关节间隙的狭窄。那么同样,腱鞘炎也是类似的方式致肌腱滑膜增生,特别是在手、腕、踝、足。不及时治疗,慢性类风湿性关节炎影响关节、肌腱、黏液囊产生粘连甚至严重的肢体畸形、继发性骨关节炎。

类风湿性关节炎(RA)分类标准

最被广泛接受的是由美国风湿病协会于年制定的分类标准。这些标准被使用在这些既定诊断RA患者。

1.晨僵至少持续1小时(病程≥6周)。

2.3个或3个关节肿≥6周。

3.腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程≥6周)

4.对称性关节炎病程≥6周

5.类风湿结节

6.类风湿因子阳性

7.放射学改变:类风湿关节炎放射学改变,必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。

以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎。

的标准制定填补了空白,ACR定义了RA的临床表现,以及如何区分类风湿性关节炎及其他原因所导致的关节炎。但是,RA的治疗已经极大地优化使用先进的疾病修饰治疗风湿病的药物(DMARDS)以及生物制剂的可用性。这样的处理使得早期诊断RA尤为重要,在疾病的早期阶段治疗已经被证明可以明显改变RA的临床过程。

所以基于这个标准,ACR和欧洲风湿病协会(EULAR)创建了RA分类新标准。新的分类标准可以适用于任何患者或其他健康的人,只要两个符合两个必须条件。

首先要有积极的临床证据,至少有一个关节的滑膜炎除了远端指间关节、第一跖趾关节和第一腕掌关节,因为这些关节也是骨关节炎的好发部位。其次,标准可能只适用于那些患者的滑膜炎不能更好的解释为另一种疾病,如其他炎症性关节病。

强调一下,以上为RA的分类标准,不是诊断标准。

必要条件:

1、至少一个关节肿痛,并有滑膜炎证据(临床、超声或MRI)

2、未分化关节炎中需排除其他疾病引起的关节炎症状和体征

其他条件:

1、血清学(抗CCP抗体和RF)

2、受累关节种类(小或大关节)和数量

3、滑膜炎病程

4、急性炎症产物(ESR和CRP)

诊断步骤:

1、满足2项必要条件,并有放射学典型RA骨破坏改变,可明确诊断为RA。

2、无放射学典型RA骨破坏改变者需进入RA分类评分系统。总评分≥6分则提示为确定的RA。

思考

磁共振成像在评估类风湿性关节炎中的应用价值已在文献中得到很好的描述。磁共振成像可以增加软组织和骨髓异常的敏感性并为临床医生提供有价值的诊断信息,可以显著帮助RA的临床管理,特别是在初始阶段,准确的诊断可以使RA的发病率明显降低。

双侧关节受累是类风湿性关节炎的典型表现,腕关节通常在疾病的早期阶段受累。因此,磁共振成像往往强调这些典型区域的评估。双侧成像的腕关节和手尽管可以都检查,但是显着增加成像时间成本和病人的经济成本。

此外,如果手腕和手都包含在一起扫描的话,会因为大视野(FOV)显著降低分辨率。所以部分学者主张成像扫描临床症状更突出的部位。

早期RA的MRI

滑囊炎、滑膜炎、腱鞘炎

滑膜炎是类风湿性关节炎的基础病变,最初常影响关节、腱鞘、滑囊。关节滑膜炎的好发特点是滑膜沿关节边缘增厚。增强扫描表现为明显强化的炎性的滑膜组织。纤维化的慢性滑膜炎是类风湿性关节炎的一个标志,这个将在后面讨论。

腱鞘炎的发生是由于腱鞘内滑膜增生的结果。腱鞘炎会产生一层液体,通常是厚于肌腱本身的直径。增强扫描腱鞘内滑膜强化。强化方式类似于关节滑膜。然而,肌腱损伤是少见的。

上图示RA患者右手第一掌指关节间隙狭窄,骨质侵蚀(箭头),第一掌骨头(箭头所指)

上图示同一病人膝关节积液并伴有滑膜增生(箭头)。

上图示腘窝囊肿及滑膜增生(箭头)。

上图示在同一病人膝关节中可见关节积液和滑膜炎(箭头)。

骨髓水肿

基于一些现有的报道,MR图像中软骨下临近骨质骨髓水肿的征象在RA对预后有提示作用。此外骨髓水肿的组织学研究表明,骨髓的信号的改变是由于炎性细胞浸润和无菌性骨炎所致,这可能激活骨和软骨降解酶。

大约一半的骨髓水肿的患者在一年内病情会继续进展,但是骨髓信号的改变是可逆的。鉴于骨髓水肿的组织学背景,那么它在增强扫描厚可以强化就并不奇怪了。

在常规X线片和MRI,骨质侵蚀是我们经常重点观察的影像表现,关节的“裸区”通常受到影响,因为这些区域没有软骨的保护。在MR图像上,脂肪抑制序列可以更好的显示骨质侵蚀。在早期RA骨侵蚀的检测与患者长期预后不佳相关。

临床怀疑RA的患者所做的手部正位片可以看到未见明显异常改变,关节间隙正常,骨质未见明显侵蚀,冠状位MR图像可以看到滑膜炎性改变(箭头)与的侵蚀性改变在第二掌骨头、第二掌指关节(箭)。

轴位STIR序列和冠状位可见广泛的滑膜炎(箭头所示),在内侧和外侧胫骨平台可见多发骨质侵蚀(箭)。此外,可见散在斑片状区域的骨髓水肿(星号)。

慢性RA的MRI

对RA的病理生理机制的理解有助于慢性RA影像表现的理解。

虽然RA上滑膜炎是一个标志性的影像表现,但是外周关节滑膜炎更典型,通常在缺乏关节软骨保护的裸区看到,而在病程后期,血管翳可以延伸到全关节面。血管翳分为富血管性和纤维性。富血管性的血管翳在早期和活动期RA患者可以看到,通常表现为T2高信号,可出现类似关节液的信号,从而需要增强扫描来进行鉴别诊断。相反,纤维血管翳往往在慢性RA患者中可以看到。滑膜增强应在静脉造影五分钟内评估。

T2和T1脂肪抑制序列的对比,慢性RA患者可以显示血管翳,T2低信号,增强扫描呈轻度至中度强化(箭头)。

早期RA患者T2血管翳和T1脂肪抑制图像可以看到滑膜炎性改变,T2高信号以及明显强化(箭头)。

在临床未干预的情况下,会出现关节软骨受累以及血管翳的弥漫性或轴向延伸,关节间隙狭窄是慢性疾病的特点。磁共振成像在评估软骨受累程度是最敏感的。

一旦软骨受累,那么软骨下囊肿、骨质侵蚀就可能变得明显。RA软骨下囊肿的组织学基础尚不清楚,大型骨囊肿(>1cm)是常见的炎症性关节病,研究发现,这种囊肿在慢性RA中较常见,慢性RA的关节侵蚀可能涉及任何关节的任何部位,叠加股性关节炎在慢性RA中也并不少见。

肱骨大结节处可见一个较大的骨内囊肿(星号)。注意中间不均匀信号,提示血管翳侵入。在盂肱关节关节间隙也可见看到关节内血管翳(箭头)。

RA病变中慢性滑膜炎的关节囊改变和周围的肌腱慢性病变可以导致关节畸形,常见的畸形包括梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。在X片上都是很容易诊断。骨关节强直是一种少见的并发症,晚期类风湿性关节炎,最常累及腕关节。

游离体通常被认为是慢性滑膜炎症的一个特征,他们在后期类风湿性关节炎的病例中经常出现。游离体也可见于骨关节炎。其病理基础尚不完全清楚,游离体可能代表肥厚的滑膜脱落的转归。游离体通常很小,数量较多,大小相似。呈长T1短T2信号影,应与滑膜骨软骨瘤病相鉴别。

RA患者肩关节周缘游离体

左髋关节周缘滑膜骨软骨瘤病

类风湿结节多发生在慢性RA中。

RA的并发症

狭窄性腱鞘炎是一种常见的并发症,慢性RA导致受损的肌腱运动在有炎症的腱鞘的内。研究发现,狭窄性腱鞘炎在手和腕关节最常见,特别累及伸肌间室的肌腱。

肩袖撕裂是类风湿性关节炎的常见并发症。最好的诊断方法是MRI。

腕指伸肌腱断裂也是进展期RA患者的常见并发症。屈指肌腱断裂也可能发生。

不全骨折是RA的重要并发症。经典部位包括骶骨,耻骨联合、股骨颈、胫骨和腓骨,有时DR显示不清,MRI要更敏感。

RA也有颅颈交界区和颈椎的受累;然而这个位置的受累是慢性RA才会有的症状,通常至少在10年后。受累部位包括寰枕关节、寰枢关节、寰齿关节、小关节、钩椎关节。最常见的并发症是寰枢椎半脱位,这通常是由C1,C2向前半脱位。寰枢椎半脱位可导致颈椎椎管严重狭窄。

颅底凹陷降是一种不常见的并发症。侵蚀性疾病累及小关节及钩椎关节会导致多个椎体半脱位似阶梯状,称为阶梯状外观。

RA累及的典型部位

RA的治疗与监测

早期类风湿关节炎(通常被定义为在三至六个月发病)的治疗,已被证明可以提高缓解率和延缓关节破坏的发生。

改善病情抗风湿药物(DMARDs)是主要的治疗方法。轻微的早期发病的疾病改善病情抗风湿药物可以通过单用甲氨蝶呤(MTX)成功,而出现较大的关节累及和/或不良预后因素(如血清类风湿因子)通常需要MTX和生物制剂联合治疗。糖皮质激素也可能是联合治疗方案的一部分。用于RA的治疗的药物中MTX是一线DMARD。使用MTX可能会造成患骨质疏松和不全骨折。

上图示晚期RA患者使用糖皮质激素类药物治疗后桡骨远端骨梗死

RA并发症中的化脓性关节炎在近年来也逐渐增加,易感因素包括吞噬作用受损等,由于免疫抑制剂治疗,起病常隐匿,根据临床资料需要想到这个的可能性。

超声检查是评价滑膜炎和腱鞘炎的一种有效方式,但它对骨的检测成像不敏感,不用于检测骨髓水肿。

滑膜强化程度和疾病的活动性相关性强,强化的速度与程度往往体现滑膜炎性病变和血管的分布.

结论

RA的病理生理改变主要是发生在关节囊或腱鞘等部位的滑膜增生病变。滑膜炎局部作用是通过破坏骨与软组织释放酶介导的。影像检查可以很好的显示受累的关节,骨骼,肌腱腱鞘、滑囊,尤其是在疾病的早期阶段,当传统的X光片可能是阴性时,MRI更有利于早期诊断。事实上,RA早期的临床干预对病程是有意义的。

慢性RA的MRI特点包括纤维血管翳的存在、轴向的软骨受累、广泛的骨质侵蚀、软骨下囊肿含有血管翳,关节内游离体和类风湿结节。

磁共振成像评估RA并发症是非常有价值的,包括狭窄性腱鞘炎、肩袖撕裂、腕部肌腱断裂、不全骨折、颈椎如寰枢椎半脱位和颅底凹陷等。MRI也可用于评价治疗滑膜炎、骨髓水肿的程度和关节侵蚀的程度。

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