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多发性肌炎患者出现急性呼吸衰竭,原因是哪

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一般资料

患者,女性,57岁,因发烧、呼吸困难伴加重5天而就诊。

患者除发热、呼吸困难外,无其他症状,患者于年确诊为多发性肌炎,曾接受硫唑嘌呤、环孢菌素等治疗,由于肝毒性而停止。随后,患者接受了甲氨蝶呤和皮质类固醇治疗。1个月前,患者开始服用利妥昔单抗,因为其主治医生怀疑在过去几个月患者出现呼吸肌肉受损(肺功能测试和新发的高碳酸血症呼吸衰竭)。此外,患者既往病史还包括阵发性房颤、抑郁症、甲状腺功能减退和甲状旁腺功能减退。既往吸烟,约40年,现已戒烟。

临床检查:患者血流动力学稳定,体温适度升高(38℃)。在听诊时双肺基部可闻及啰音,多在右侧,在之前检查中未见。其余的临床检查未见异常。

实验室检查显示炎症标志物升高(C-反应蛋白11.5mg?dL-1,白细胞细胞?μL-1,红细胞沉降率31mm?h-1),其他未见异常。动脉血气指示高碳酸血症呼吸衰竭:室内空气的氧张力52mmHg,二氧化碳张力49mmHg,pH7.37,碳酸氢根6mEq?L-1。胸片没有显示任何明显的异常(图1)。

图1患者就诊时的胸片:肺实质未见明显异常。

最初经验性使用抗生素(头孢曲松和阿奇霉素)和氧气治疗。然而,患者的病情恶化,出现呼吸急促、意识水平改变、呼吸衰竭恶化,需要无创机械通气。复查胸片显示,肺右上叶出现密度增高区(图2),血液测试也显示中性粒细胞减少。

图2复查胸片显示:肺右上叶出现密度增高区。

思考:

1.根据临床表现,下一步该采取什么治疗措施?

2.相关检查有哪些?

进一步检查、诊治过程和治疗反应

患者被转移到重症监护病房(ICU)。将抗生素治疗升级为美罗培南,利奈唑胺和甲氧苄啶/磺胺甲恶唑,并在第二天对患者进行气管插管。

在入住ICU后,患者接受了胸部的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)扫描(图3),显示双侧间质增厚和磨玻璃影。在右上叶变化更为明显,并有支气管扩张病变。发病前进行的HRCT中没有出现这样的改变(图4)。

图3入住ICU时的HRCT扫描结果。

图4发病前进行HRCT扫描结果。

思考:

1.根据临床表现和影像学发现,最后的诊断是?

诊断与治疗

位于右上叶的新发混浊磨玻璃样影可能与由非特异性(例如细菌或病毒)或特异性病原体(例如分枝杆菌、真菌或肺孢子虫)引起的感染一致。尿液和血液培养物呈阴性,随后进行支气管镜检查。细菌、分枝杆菌、真菌和肺孢子虫肺炎的支气管分泌物的培养标本也是阴性。最后,支气管冲洗标本的细胞学检查未显示任何恶性细胞,而支气管肺泡灌洗(BAL)细胞计数主要为淋巴细胞液(48%淋巴细胞,32%巨噬细胞,18%中性粒细胞和2%嗜酸性粒细胞)。

药物诱导的间质性肺病(ILD),特别是利妥昔单抗的毒性,根据症状的发展过程,可能与用药有关。此外,放射学结果与抗cd20治疗引起的肺毒性一致,而BAL淋巴细胞增多症是诊断利妥昔单抗所致的ILD的另一个提示。

虽然不能完全排除多发性肌炎相关的ILD,但有一些线索可以指导诊断。具体而言,该患者自年以来被诊断患有多发性肌炎,直到入院之前均为累及肺实质。此外,本病例的放射学发现在多发性肌炎患者中并不常见,主要表现为支气管血管周围及小叶下叶周围的磨玻璃影及实变。

由于临床或放射学特征,其他诊断(例如组织性肺炎,嗜酸性粒细胞性肺炎,弥漫性肺泡出血或过敏性肺炎)可能性较低。

BAL液的微生物分析可以排除绝大多数呼吸道感染。临床特征与治疗开始明显相关,影像学表现和BAL淋巴细胞增多,故最终诊断为利妥昔单抗诱导的ILD。患者拒绝进行经支气管活检。

明确诊断后,停用抗生素,用皮质类固醇脉冲治疗3天,然后逐渐减少口服皮质类固醇剂量。患者也开始服用预防剂量的甲氧苄啶/磺胺甲恶唑。利妥昔单抗被永久停用。患者症状明显改善,5天后拔管。2个月后复查HRCT,显示异常发现几乎完全消失(图5)。

图52个月后复查HRCT显示异常几乎完全消失。

讨论

特发性炎症性肌病是一种罕见的结缔组织疾病,肺部受累是一个巨大的挑战。利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD-20抗原的单克隆抗体,并且越来越多地用于难治性特发性炎性肌病。目前,利妥昔单抗是最有希望的难治性肌炎的生物疗法。对利妥昔单抗的反应率估计为78.3%,并且已经描述了患有自身抗体的患者更可能对利妥昔单抗治疗有反应。

利妥昔单抗诱导的ILD的发生率约为0.01%-0.03%。利妥昔单抗最常见的适应证是血液系统恶性肿瘤,通常是联合化疗的一部分。利妥昔单抗诱导的ILD更常见于男性患者。临床表现是非特异性的,影像学表现为弥漫性双侧肺浸润。低氧血症是一种非常常见的疾病,肺功能检查通常显示出扩散能力降低的限制性模式。BAL液以淋巴细胞增多最常见,肺活检的病理结果差异较大。

利妥昔单抗与肺部疾病之间的因果关系遵循通常用于评估药物性肺部疾病的标准。这些包括:1)时机选择,2)临床表现,3)排除其他原因,4)中止疑似药物后的良好结果,5)意外或故意再次激发后的阳性结果。利妥昔单抗诱导的ILD的治疗基于以下原则:1)停用攻击性药物,2)支持治疗,3)皮质类固醇治疗,尽管没有关于类固醇给药的明确建议。

综上所述,鉴于利妥昔单抗越来越多的被应用于治疗多种疾病,医生应该了解这种药物可能诱发的ILD。接受利妥昔单抗治疗的患者出现新的呼吸道症状或肺部影像学表现,应引起怀疑。

医脉通编译整理自:BolakiM,KaragiannisK,BertsiasG,etal.Newrespiratorysymptomsandlungimagingfindingsinawomanwithpolymyositis[J].Breathe,,14(2):e34-e39.

                

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