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硬皮病合并多发性肌炎病例详解

硬皮病合并多发性肌炎诊断难,治疗也难。

医院风湿科俞烜华

来源丨医学界风湿免疫频道

病史简介

一般情况:患者林**,女,51岁。

主诉:皮肤肿胀半年余,关节、肌肉疼痛3个月。

现病史:入院前半年余无明显诱因出现双下肢皮肤增厚、肿胀、紧绷,渐而颜面、双手指皮肤亦出现增厚、肿胀、紧绷,不易捏起,伴双手关节活动轻度受限,曾多次就诊当地诊所,予“利尿、营养神经”等治疗后可缓解(具体用药不详),后未规律诊治。

3个月前无明显诱因出现四肢肌肉疼痛、乏力,双上肢上举稍受限,下蹲后站立稍困难,伴活动后气促,活动耐力下降,伴双肩、双膝关节疼痛,无咳嗽、咳痰,颜面、四肢皮肤性质同前,今为求进一步诊治,求诊我院,门诊拟“颜面、四肢皮肤肿胀查因”收住入院。饮食、睡眠正常,尿量较前有减少,伴泡沫尿,无血尿等,大便正常。

既往史:“高血压病”病史2年余,自行口服降压药(具体药物不详),自诉血压控制在/80mmHg左右;2月前因“双侧眼底出血”多次就诊,予口服药物治疗后(具体不详)症状有好转。

入院查体:舌淡苔白腻脉弦细,颜面、四肢近端皮肤增厚、紧绷、肿胀、不易捏起,双上肢肌力4级,双下肢肌力5-级,病理征阴性。

入院辅助检查:

血沉:42mm/h。

肌钙蛋白T+CKMB质量+B型钠尿钛测定:NT-前端B型钠尿肽:.1pg/ml,高敏心肌肌钙蛋白T:0.ng/ml↑,肌酸激酶MB(质量):61.44ng/ml。

生化全套检查:谷草转氨酶:87.3U/L,乳酸脱氢酶:.5U/L,肌酸激酶:.9U/L,肌酸激酶MB:87.0U/L,谷丙转氨酶:80.5U/L。

ANA(滴度)+dsDNA+ENA:ANA(荧光1:):核颗粒+核均质型阳性,抗核糖体P蛋白抗体:弱阳性,余正常。

体液免疫检查:免疫球蛋白IgA:1.84g/L,免疫球蛋白IgM:0.65g/L。

抗环状胍氨酸多肽抗体:8.9U/ml。

肾脏损伤检查:微白蛋白:24.02mg/L,尿免疫球蛋白:1.02mg/dl,NAG1:26.2U/L,余正常。

内生肌酐清除率:.7ml/min。

肺部高分辨率螺旋CT平扫:1、双肺斑片影,炎症?建议治疗后复查。2、双侧胸腔少量积液。

双手掌正斜位片+双膝关节正侧位片:未见明显骨质病变。

心脏彩超:1、三尖瓣反流+~++伴肺动脉压稍升高2、二尖瓣反流+3、左室舒张功能减退。

心电图:窦性心律;异常Q波。

肌电图检查:广泛性肌源性损害(轻度),其中双侧上肢损害较为明显。

肺功能:FEV1占预计值54.4%,FEV1/FVC83.15%。FVC占预计值55.7%,示中重度限制性通气障碍。示小气道变病。DLCO/VA69.9%,弥散轻度下降。

皮肤病理:“皮肤活检标本”皮下胶原纤维组织增生,血管壁增厚,部分管腔闭塞,少量慢性炎细胞浸润,符合硬皮病改变,请结合临床。

西医主要诊断:1.系统性硬化症2.多发性肌炎3.肺间质病变,中重度限制性通气障碍

中医诊断:痹症,外感风寒兼夹水湿浸淫。

为何如此诊断?

我们来回顾一下系统性硬化症和多发性肌炎的诊断依据。

系统性硬化症(SSc)

年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准,该标准包括以下条件:

(1)主要条件:近端皮肤硬化:手指关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。

(2)次要条件:①指硬化上述皮肤改变仅限手指;②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化:在立位胸部x线片上,可见条状或结节状致密影。以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺,但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

该患者符合主要条件及2条次要条件,结合患者皮肤病理回报,故SSc诊断明确。

多发性肌炎(PM)

Bohan和Peter建议的PM诊断标准:

(1)对称性近端肌无力:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月;

(2)血清酶谱升高,如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH;

(3)肌电图示肌源性损害:肌电图有三联征改变:即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位,正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。

(4)肌活检异常。

因患者拒绝行肌肉活检,目前该患者符合1,2,3项故多发性肌炎可诊断。

入院后中医予祛风散寒,除湿通络为治则;西医治疗:甲泼尼龙琥珀酸钠40mg抗炎、抑制免疫,甲氨蝶呤、羟氯喹、环磷酰胺抑制免疫,阿法骨化醇补充活性D3,降压、抑酸护胃等治疗。

治疗后患者颜面、四肢皮肤肿胀消退,活动后气促、四肢肌力改善,肌酶较前下降,一般情况好转出院,目前在我科门诊随诊。

患者治疗后手部表现

总结

SSc与PM均好发于女性,PM中女性患病约为男性的1.5-5倍,SSc中为3-4倍,本病例亦是女性患者。本例患者具有两种疾病各自的临床表现。SSc较易诊断,但对于重叠PM者易漏诊。

有报道硬皮病中约37%可发生肌炎,SSc患者出现肌痛、肌无力症状时,要注意合并多发性肌炎可能。SSc患者可有硬化性肌病,需与SSc合并PM鉴别:前者有肌痛、肌无力,但肌酶谱无或轻度增高,肌电图无PM典型的插入性激惹和纤颤表现。

SSc/PM重叠综合征患者内脏受累以消化道和肺较常见。有报道在SSc/PM重叠综合征中间质性肺疾病占30%~40%,本例患者行肺部HRCT检查亦发现肺间质性病变。

SSc治疗效果欠佳,对糖皮质激素反应差,同时使用糖皮质激素还有诱发肾危象风险,而多发性肌炎治疗首选糖皮质激素,对于SSc合并PM患者是否使用糖皮质激素,糖皮质激素量如何选择,是我们风湿科医师临床面临的最大难题。

此例患者SSc合并PM(累及肺部),肺间质病变诊断明确,治疗上选用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg抗炎、抑制免疫,笔者认为采用更大剂量激素治疗可能比疾病本身更有害。同时选用环磷酰胺、甲氨蝶呤这两种同时针对硬皮病、多发性肌炎均有效的免疫抑制剂。

此处需指出甲氨蝶呤对硬皮病皮肤改变有益,但其本身有导致肺间质病变风险,临床中我们需警惕患者咳嗽、气促症状,同时需定期复查肺部HRCT,若病情反复或进展,需及时区分本病所致还是药物所致肺间质病变,及时调整临床用药。

另配合运用祖国医学辨证论治使用中药方剂,能减轻西药副作用,中西医结合能提高疗效,改善患者预后。

参考文献

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