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皮肌炎的诊疗进展

听课笔记——皮肌炎的诊疗进展

一、概述

皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,以肺受累常见。同时伴发肿瘤机会明显增高。

二、病因

确切病因尚不清楚,与遗传、环境和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。

三、临床表现

1.肌肉表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性的进行性肌无力,以肩胛带、骨盆带肌常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;累积咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,饮水呛咳。呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难。

2.肺部表现

为最常见受累器官,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。

3.心脏表现

充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。

4.肾脏病变

肾脏病变很少见,可有蛋白尿、肾病综合征。

5.皮肤表现

55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:

①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹。可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。

②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。

四、检查

1.常规化验:可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3、C4.

2.自身抗体检查:大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:

①肌炎特异性自身抗体;

②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;

③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。

3.肌酶谱检查:由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。

4.肌电图

5.组织病理检查:最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。

五、诊断:

根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶(CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶)的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍是年Bohan和Peter提出的诊断标准表。

表Bohan和Peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准

1.在数周至数月内,对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力,可有咽下困难或呼吸肌受累

2.骨骼肌组织检查显示,Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性,肌肉膜细胞核变大,核仁明显,肌束膜萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出

3.血清骨骼肌肌酶升高,如CK、ALD、AST、ALT和LDH

4.肌电图有三联征改变:即时限短、低波幅多相运动电位;纤额电位,正锐波;插入性激惹和奇异的高频放电

5.特征性皮肤改变包括:淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿;Gottron征;手背特别是掌指关

节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹,皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部

和躯干上部

多发性肌炎:确诊:符合1~4条标准;

拟疹:符合所有1~4条中的任何3条标准;

可疑:符合所有1~4条中的任何2条标准。

皮肌炎:确诊:符合第5条及1~4条中的任何3条标准;

拟疹:符合第5条及1~4条中的任何2条标准;

可疑:符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

引自NEnglJMed;,

六治疗

该病属慢性疾病,病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

1.糖皮质激素

临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。

2.免疫抑制剂

其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。

(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一周一次,根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药,可使肌力得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量。但该药起效慢,一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等。

(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药、免疫球蛋白等。

演讲者:医院王国春教授

整理者:医院于世虎

来源:中国风湿病公众论坛

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长按







































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